Ivacaftor;依伐卡托 II0710-10mg

品牌:JinPan | 货号:II0710-10mg

Ivacaftor;依伐卡托

产品简介
CAS 873054-44-5
中文名称 依伐卡托
英文名称 Ivacaftor
别名 VX770
纯度 ≥98%
分子式 C24H28N2O3
分子量 392.49
外观(性状) White to off-white Solid
储存条件 Powder : 2-8℃, 2 years; In solvent(母液): -20℃, 1 month; -80℃, 6 months
溶解性 Soluble in DMSO
SMILES CC(C)(C1=C(C=C(C(C(C)(C)C)=C1)O)NC(C2=CNC3=C(C2=O)C=CC=C3)=O)C
描述 Ivacaftor是一种有效的 CFTR 增效剂。(Ivacaftor is a potent CFTR synergist.)
靶点 CFTR
通路 Membrane Transporter&Ion Channel
生物活性 Ivacaftor是一种有效的 CFTR 增效剂,靶向G551D-CFTR和F508del-CFTR的EC50分别为100 nM 和 25 nM。[1-4]
In Vitro Ivacaftor(10μM)使ABCB4-G535D的PC分泌活性增加3倍,ABCB4-G536R增加13.7倍,ABCB4-S1076C增加6.7倍,ABCB4-S1176L增加9.4倍,ABCB4增加5.7倍 – G1178S。 Ivacaftor纠正了ABCB4突变体的功能缺陷[1]。与R1162X CFTR细胞相比,Ivacaftor(10μM)显著增加表达W1282X的细胞中的CFTR活性[2]。 Ivacaftor显示对160个测试目标没有显著活性,包括GABAA苯二氮卓受体。 Ivacaftor增加氯离子分泌,EC50为0.236±0.200μM,与F508del HBE相比效力变化10倍[3]。在重组细胞中,VX-770增加F508del加工突变和G551D门控突变中的CFTR通道开放概率(Po)。 VX-770可将温度校正的F508del-FRT细胞中毛喉素刺激的IT增加6倍,EC50为25 nM [4]。
In Vivo Ivacaftor(1-200 mg/kg,po)在大鼠中表现出良好的口服生物利用度[3]。
数据来源文献 [1]. Delaunay JL, et al. Functional defect of variants in the adenosine triphosphate-binding sites of ABCB4 and their rescue by the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator potentiator, ivacaftor (VX-770). Hepatology. 2017 Feb;65(2):560-570
[2]. Mutyam V, et al. Therapeutic benefit observed with the CFTR potentiator, ivacaftor, in a CF patient homozygous for the W1282X CFTR nonsense mutation. J Cyst Fibros. 2017 Jan;16(1):24-29
[3]. Hadida S, et al. Discovery of N-(2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphenyl)-4-oxo-1,4-dihydroquinoline-3-carboxamide (VX-770, ivacaftor), a potent and orally bioavailable CFTR potentiator. J Med Chem. 2014 Dec 11;57(23):9776-9
[4]. Van Goor F, et al. Rescue of CF airway epithelial cell function in vitro by a CFTR potentiator, VX-770. Proc Natl Acad Sci U S A. 2009 Nov 3;106(44):18825-30.
规格 10mg 50mg
单位

是一种有效的 CFTR 增效剂。

备注:
以上数据均来自公开文献, Solarbio暂未进行独立验证, 仅供参考。
These protocols are for reference only. Solarbio does not independently validate these methods.